ഇംഗ്ലണ്ടിനെ ഭീതിയിലാഴ്ത്തിയ അജ്ഞാത രോഗം; ഗൗതം വർമ്മ എഴുതുന്നു

ഇംഗ്ലണ്ടിനെ ഭീതിയിലാഴ്ത്തിയ അജ്ഞാത രോഗം

1995 നും 1998 നും ഇടയിൽ ബ്രിട്ടനിൽ ഏകദേശം ഇരുപത്തഞ്ചോളം പേർക്ക് അജ്ഞാതമായ ചില രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കാണപ്പെട്ടു. ചിലർ എഴുന്നേറ്റുനടക്കാനാകാതെ കുഴഞ്ഞുവീണു. മറ്റുചിലർക്ക് സ്വയം ആഹാരം കഴിക്കാൻപോലും കഴിയാതായി. വേറെ ചിലരാകട്ടെ ഓർമ്മകൾ നശിച്ച് കിടപ്പിലായി. രോഗികളിൽ പലരും ഒരു വർഷത്തിനകം മരണമടഞ്ഞു. എല്ലാവരെയും ആശങ്കയിലാഴ്ത്തിയ ആ അജ്ഞാത രോഗത്തിന്റെ രഹസ്യം ചുരുളഴിക്കാൻ മെഡിക്കൽ രംഗത്തുള്ള പല പ്രമുഖരും അന്ന് കിണഞ്ഞ് പരിശ്രമിച്ചതിന്റെ ഫലമായി വളരaെയധികം ആശങ്കയുണർത്തുന്ന വിവരങ്ങാളാണ് വെളിയിൽ വന്നത്.

1995 ൽ ബ്രിട്ടനിലെ 19 വയസ്സുകാരനായ Steven Churchill എന്ന വിദ്യാർത്ഥിയിൽ നിന്നായിരുന്നു എല്ലാത്തിന്റെയും തുടക്കം. സാമാന്യം നല്ലനിലയിൽ പഠിച്ചുകൊണ്ടിരുന്ന Steven ന് പെട്ടെനൊരു ദിവസം Depression അനുഭവപ്പെടാൻ തുടങ്ങി. തത്കാലം പഠനത്തിന് അവധി നൽകി വീട്ടിലെത്തിയ അവനെ വീട്ടുകാർ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണിച്ചു. ഡോക്ടർ അവന് Depression നുള്ള മരുന്ന് നൽകി. എങ്കിലും അൽപ്പനാളുകൾക്കുള്ളിൽ സ്ഥിതി മെല്ലെ മെല്ലെ വഷളാവാൻ തുടങ്ങി. ക്രമേണ Steven ന് ഓർമ്മക്കുറവ് അനുഭവപ്പെടാൻ തുടങ്ങി. Hand – Eye Co-ordination നഷ്ടപ്പെടാൻ തുടങ്ങി. ആകാരണമായ ഭയവും Hallucinations ഉം അവനെ നിരന്തരം പിന്തുടർന്നു. ഭയന്നുപോയ മാതാപിതാക്കൾ അവനെ ഒരു ഹോസ്പിറ്റലിൽ കൊണ്ടുപോയി. സ്കാനിംങും മറ്റും നടത്തിയ അവർ അത് ഏതോ അജ്ഞാതമായ Neurological disorder ആണെന്ന നിഗമനത്തിലാണ് എത്തിയത്. ഒടുവിൽ ഒൻപതു മാസത്തിനുള്ളിൽ Steven മരണത്തിന് കീഴടങ്ങി.

ഒടുവിൽ Autopsy റിപ്പോർട്ട്‌ വന്നപ്പോൾ മരണകാരണം Creutzfeldt – Jakob Disease അഥവാ CJD എന്നായിരുന്നു രേഖപ്പെടുത്തിയിരുന്നത്. CJD (Creutzfeldt – jakob Disease) എന്നത് തലച്ചോറിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമായിരുന്നു. Prions എന്ന ഒരു ഇനം പ്രോടീനുകൾ ആണ് CJD ക്ക് കാരണമാകുന്നത്. തലച്ചോറിൽ സ്വാഭാവികമായി കാണപ്പെടുന്ന ഒരു Protein ന്റെ മറ്റൊരു രൂപം (Misfolded) ആണ് Prions. ഓരോ Protein നുകളെയും കൃത്യമായ കഴിവുകളുള്ള Protein നുകളാക്കി നിലനിർത്തുന്നത് അവയുടെ ആകൃതിയും മടക്കുകളും ആണ്. അതുകൊണ്ട്തന്നെ മടക്കുകളുടെ രീതി മാറുമ്പോൾ അവയുടെ സ്വഭാവവും മാറുന്നു. അത്തരമൊരു Varient ആണ് Prions. അവയ്ക്ക് Normal Varient കളെയും സമ്പർക്കത്തിലൂടെ തങ്ങളെപ്പോലെ Abnormal ആകാനുള്ള കഴിവുണ്ട്. മാത്രമല്ല വലിയ ചൂടിലോ, Acidic അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ മൂലമോ ഒന്നും ഈ Varient നശിക്കുകയുമില്ല. അതുകൊണ്ട് തന്നെ ആഹാരത്തിലൂടെ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന Prion കൾക്ക് തലച്ചോറിലെ സെല്ലുകൾ തകരാരിലാക്കാനും ഒടുവിൽ പ്രവത്തനരഹിതമാക്കാനും കഴിയും. ഈ അവസ്ഥയാണ് CJD.

Steven Churchill ന്റെ മരണത്തെതുടർന്ന് വീണ്ടും അതെ പറ്റേണിലുള്ള മരണങ്ങൾ ബ്രിട്ടനിൽ റിപ്പോർട്ട്‌ ചെയ്യപ്പെട്ടു. അങ്ങനെയിരിക്കെയാണ് Steven ന്റെയും മരണപ്പെട്ട മറ്റുചിലരുടെയും ബ്രെയിൻ സാമ്പിൾ ഹോസ്പിറ്റലിൽ നിന്നും CJD Surveillance Unit ലേക്ക് അയച്ചുകൊടുത്തത്. അവിടെവച്ച് ബ്രെയിൻ ടിഷ്യൂ പരിശോധിച്ച ഡോക്ടർ കണ്ടത് ആ സാമ്പിളുകൾ മുൻപ് കണ്ടുപരിചയിച്ച CJD സംബന്ധമായ സാമ്പിളുകളിൽ നിന്നും വളരെ വ്യത്യസ്തമായിരുന്നു എന്നതാണ്. അതുവരെ CJD വന്നവരിൽ കാണാത്തവിധം ബ്രെയിൻ ടിഷ്യൂവിനു വളരെയധികം നാശം വന്നിരിക്കുന്നു എന്ന തിരിച്ചറിവ് ആ സാമ്പിളുകൾ പരിശോധിച്ച ഡോക്ടർമാരെ ഒന്നടങ്കം ഭീതിയിലാഴ്ത്തി. അത് CJD യുടെ ഒരു പുതിയ Varient ആണെന്ന് അല്പം ഞെട്ടലോടെ അവർ തിരിച്ചറിഞ്ഞു.

അധികം താമസിയാതെതന്നെ രാജ്യത്തിന്റെ പലഭാഗത്ത് നിന്നും സമാനമായ മരണങ്ങൾ റിപ്പോർട്ട്‌ ചെയ്യപ്പെട്ടു. അവയെല്ലാം ക്രമേണ CJD Surveillance Unit ലേക്ക് തന്നെ റെഫർ ചെയ്യപ്പെട്ടുകൊണ്ടിരുന്നു. അങ്ങനെ പരിശോധനകളും അന്വേഷണങ്ങളും മുന്നോട്ട് പോകവേയാണ് അവർ ഒരു കാര്യം ശ്രദ്ധിച്ചത് – വർഷങ്ങൾക്ക് മുൻപ് ബ്രിട്ടനിൽ പരക്കെ വ്യാപിച്ച്‌ ഒടുവിൽ ഇല്ലാതായ, പശുക്കളിലും മറ്റും കാണപ്പെട്ട BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy) അഥവാ Mad Cow Disease എന്ന് പൊതുവിൽ അറിയപ്പെട്ടിരുന്ന രോഗവുമായി ഇവയ്ക്ക് വളരെ സാമ്യം ഉണ്ടെന്ന സംഗതി. അതോടെ CJD Surveillance Unit ലെ ഗവേഷകർ BSE അഥവാ Mad Cow Disease എന്ന ആ രോഗത്തിന്റെ ചരിത്രം പഠിക്കാൻ ശ്രമം നടത്തി. CJD പോലെത്തന്നെ Prion ന്റെ മടക്കുകളുടെ പ്രശ്നംമൂലം ഉണ്ടാകുന്ന രോഗം തന്നെയായിരുന്നു Mad Cow Disease.

1980 കളിലെ ബ്രിട്ടനിൽ ഇതിന്റെ ഉത്ഭവം വളരെ കൗതുകകരമായ സാഹചര്യത്തിലായിരുന്നു. അന്നോളം ഫാമിൽ വളർത്തിയിരുന്ന പശുക്കളും മറ്റും പുല്ലും വൈക്കോലും സസ്യനിർമിതമായ കാലിത്തീറ്റയുമാണ് കഴിച്ചിരുന്നതെങ്കിൽ 1980 യോടെ അവയ്ക്ക് മാംസാഹാരം നൽക്കാൻ തുടങ്ങി. ചത്ത പശുക്കളുടെയും ആടിന്റെയുമെല്ലാം ആവശിഷ്ടങ്ങൾ പ്രോസസ്സ് ചെയ്ത് ഉണ്ടാക്കിയെടുക്കുന്ന കാലിത്തീറ്റ അവയ്ക്ക് ഭക്ഷണമായി കൊടുത്തുതുടങ്ങി. ഇത്തരം ഭക്ഷണം പശുക്കളിൽ പാലിന്റെ ഉൽപ്പാദനത്തെ ഉയർത്താൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു Protein Supplement ആയതിനാലാണ് പലരും അങ്ങനെ ചെയ്തിരുന്നത്. അത്തരത്തിൽ ഭക്ഷണത്തിനായി ഉപയോഗിച്ചിരുന്ന ആടുകളിൽ Scrapie എന്ന, നാഡീ കോശങ്ങളെയും തലച്ചോറിനെയും ബാധിക്കുന്ന രോഗം വന്ന് ചത്തുപോയവയും ധാരാളം ഉണ്ടായിരുന്നു. രോഗം ബാധിച്ചവയിൽ നിന്നും Prions പശുക്കളിലേക്ക് ധാരാളായി എത്തിയത്തോടെയാണ് Mad Cow Disease എന്ന Bovine Spongiform Encephalopathy യുടെ ആരംഭം.

പിന്നീട് ഗവേഷകർ ചിന്തിച്ചത് ഇത്തരമൊരു രോഗത്തിന് രോഗബാധിതരായ മനുഷ്യനിലേക്ക് പടരാനുള്ള സാധ്യതകളെക്കുറിച്ചാണ്. സമാനായ അസുഖം എപ്പോഴെങ്കിലും മനുഷ്യരിൽ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്ന ചോദ്യത്തിനുള്ള ഉത്തരവും ചരിത്രത്തിൽ തന്നെ ഒളിഞ്ഞുകിടപ്പുണ്ടായിരുന്നു.

1950 കളിൽ Papua New Guinea യിലെ ഗോത്രവർഗക്കാർക്കിടയിൽ ഒരു വിചിത്ര രോഗം പടർന്നുപിടിക്കാൻ ആരംഭിച്ചു. Kuru എന്ന പേരിൽ അറിയപ്പെട്ടിരുന്ന ആ രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ വിറയൽ, തളർച്ച തുടങ്ങി Hallucinations അടക്കമുള്ള CJD യുടെ എല്ലാ ലക്ഷണങ്ങളും പ്രകടമായിരുന്നു (അവരുടെ നാടൻഭാഷയിലെ ‘വിറയ്ക്കുക’ എന്ന അർത്ഥം വരുന്ന വാക്കിൽ നിന്നും ഉണ്ടായതാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ പേര്). പ്രധാനമായി സ്ത്രീകളിലും കുട്ടികളിലും കാണപ്പെട്ട, തുടക്കത്തിൽ ദുർമന്ത്രവാദം എന്ന് ആ ഗോത്രക്കാർ വിധിയെഴുതിയ ഈ രോഗം CJD (Creutzfeldt – jakob Disease) ആണെന്ന് പിന്നീട് അവിടെയെത്തിയ ഡോക്ടർമാർ കണ്ടെത്തി പബ്ലിഷ് ചെയ്യുകയാണ് ഉണ്ടായത്. രോഗം പടരാനുള്ള കാരണവും വിചിത്രമായിരുന്നു. Papua New Guinea യിലെ ആ ഗോത്രക്കാർക്കിടയിൽ നിലനിന്നിരുന്ന ഒരു ആചാരമായിരുന്നു Cannibalism. തങ്ങളുടെ മരണപ്പെട്ട ബന്ധുക്കളുടെ ശരീരം ഭക്ഷിക്കുകയെന്നത് അവരുടെ ഒരു ആചാരമായിരുന്നു. അതിൽ തന്നെ മരിച്ചയാളുടെ പേശികൾ പുരുഷന്മാരും, തലച്ചോർ പോലെയുള്ള ഭാഗങ്ങൾ സ്ത്രീകളും കുട്ടികളും ഭക്ഷിക്കുന്നതിലൂടെ സ്ത്രീകൾക്കും കുട്ടികൾക്കുമിടയിൽ രോഗം പടർന്നുപിടിച്ചുകൊണ്ടിരുന്നു. ഒടുവിൽ ഡോക്ടർമാരുടെ നിർദേശത്തേതുടർന്ന് ഈ ആചാരം നിർത്തിയതോടെ ( ആചാരം ലംഘിച്ചതോടെ!!! ) രോഗവും ഇല്ലാതായി.

അതോടെ ബ്രിട്ടനിലെ ഗവേഷകർ ഈയൊരു സാധ്യത പരിഗണിക്കാൻ തുടങ്ങി. അതോടെ അവർ ആദ്യം അന്വേഷിച്ചത് BSE രോഗബാധിതരായ പശുക്കളുടെ മാംസം, പ്രതേകിച്ചു തലച്ചോറും സ്‌പൈനൽ കോഡും മനുഷ്യരിലേക്ക് എത്തുന്നുണ്ടോ എന്നായിരുന്നു. അവർക്ക് കിട്ടിയ വിവരങ്ങൾ ഞെട്ടിക്കുന്നതായിരുന്നു. Sausage പോലുള്ള മാംസ വിഭവങ്ങളിലെ പ്രധാന ഉള്ളടക്കം പശുക്കളുടെയും മറ്റും തലച്ചോറും സ്‌പൈനൽ കോഡും ആയിരുന്നു. അത് കേന്ദ്രീകരിച്ചു അവർ അന്വേഷണം തുടർന്നു. ഒരു Species ൽ നിന്നും മറ്റൊന്നിലേക്ക് Prion പോലുള്ള Protein ന് രോഗം പടർത്തും വിധം Adapt ചെയ്ത് പ്രവർത്തിക്കാനാവുമോ എന്നതായിരുന്നു അടുത്ത ചോദ്യം. ഏതാനം വർഷം മുൻപ് പശുക്കളിൽ BSE പടർന്നപ്പോൾ San Fransisco യിലെ Stan Prusiner Lab ലെ Dr. David Bolton ന്റെ കണ്ടെത്തൽ അതിനുള്ള ഉത്തരം ആയിരുന്നു. Scrapie എന്ന രോഗം ബാധിച്ച ആടിന്റെ അവശിഷ്ടം തിന്ന് വളർന്ന് BSE ബാധിച്ച പശുക്കളുടെ തലച്ചോറിന്റെ കെമിക്കൽ അനാലിസിസിലൂടെ അദ്ദേഹം Prion ആണ് രോഗകാരണം എന്നും Prion എന്ന ആ Mutated Protein ന് തലച്ചോറിലെ സാധാരണ Protein കളെ Prion കൾ ആക്കി മാറ്റാൻ പറ്റുമെന്നും, അങ്ങനെയാണ് രോഗം പടർന്നു തലച്ചോർ നശിക്കുന്നത് എന്നും കണ്ടെത്തിയിരുന്നു.

ശേഷം, BSE ബാധിച്ച പശു മാംസത്താൽ ഉണ്ടാക്കിയ Cat Food കഴിച്ച ചില പൂച്ചകളിലും CJD കണ്ടെത്തിയതോടെ Prion എന്ന Disease Causing Agent ന്റെ Species Barrier മറികടന്നു മനുഷ്യരിലേക്ക് പടരാനുള്ള സാധ്യത ഏറെക്കുറെ ഉറപ്പായിക്കഴിഞ്ഞിരുന്നു. തുടർന്ന് Dr. Moira Bruce ന്റെ നേതൃത്വത്തിൽ എലികളിൽ, ബ്രിട്ടനിൽ Varient CJD ബാധിച്ച് മരിച്ചവരുടെ തലച്ചോറിലെ ടിഷ്യൂ കുത്തിവച്ച് നടത്തിയ പരീക്ഷണങ്ങളും ഈ തിയറി ശരിവച്ചു.

വർഷങ്ങൾക്ക് മുൻപ് 1989 Mad Cow Disease നെ കുറിച്ച് Richard Southwood ന്റെ നേതൃത്വത്തിൽ നടത്തിയ ഒരു പഠന റിപ്പോർട്ടിൽ ഇത്തരമൊരു സാധ്യത അവരാരും കാര്യമായെടുത്തില്ല. അന്ന് ആ റിപ്പോർട്ട്‌ ബ്രിട്ടീഷ് പാർലിമെന്റിൽ ചർച്ചചെയ്തെങ്കിലും Baby Food ൽ പശുവിന്റെ തലച്ചോറും സ്‌പൈനൽ കോഡും ഉപയോഗിക്കുന്നത് നിർത്തണം എന്ന നിർദേശമാണ് ഇരുകൂട്ടരും മുന്നോട്ടവച്ചത്. അവർ അന്ന് തള്ളിക്കളഞ്ഞ ആ സാധ്യതായായിരുന്നു 1994 നും 1996 നും ഇടയിൽ ഇരുപത്തഞ്ചോളം പേരുടെ ജീവനെടുത്ത അജ്ഞാത രോഗമായി പടർന്നുപിടിച്ചത്. അതോടെ ഗവണ്മെന്റ് ഉത്തരവ് പ്രകാരം നടത്തിയ സമഗ്ര അന്വേഷണത്തിന്റെ റിപ്പോർട്ടിനെ അടിസ്ഥാനകമാക്കി ഒടുവിൽ ബ്രിട്ടനിൽ Mad Cow Disease ബാധിച്ച പശുക്കളെയെല്ലാം കൊന്നൊടുക്കുകയും, ശേഷിച്ചവയെ നിരന്തരം നിരീക്ഷിക്കാൻ നിർദേശിക്കുകയും, പശുക്കളുടെ തലച്ചോറും സ്‌പൈനൽ കോഡും മാംസാഹാര വിഭവങ്ങളിൽനിന്നും പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കണം എന്ന നിയമം പ്രാബല്യത്തിൽ വരുകയും ചെയ്തു.

“I used to think cows very lovely animals… cows have lovely eyes… but not now… not for me… they have haunting eyes” (CJD ബാധിച്ച് ആദ്യം മരണപ്പെട്ട Steven Churchill ന്റെ അച്ഛൻ Dave Churchill ന്റെ വാക്കുകൾ)

ഈ സംഭവം ഒരു ഓർമ്മപ്പെടുത്തലാണ്, നിരന്തരം കണ്ണും കാതും തുറന്നുവച്ച് ജാഗ്രതയോടെ ഇരിക്കാത്തപക്ഷം Epidemic കളും Pandemic കളുമെല്ലാം ഏത് നിമിഷവും പൊട്ടിപുറപ്പെടാം എന്ന പാഠം. At the end of the day, ജീവിതം എന്നത് അതിജീവനത്തിന് വേണ്ടിയുള്ള ഒരു ആജീവനാന്ത പോരാട്ടം മാത്രമാണെന്ന പാഠം.

https://en.wikipedia.org/wiki/United_Kingdom_BSE_outbreak#1994%E2%80%931996:_Spread_to_humans
CJD – https://en.wikipedia.org/wiki/Creutzfeldt%E2%80%93Jakob_disease
Foreign Body – Forensic Files Season 3 episode 4
Southwood committee report in UK Parliment : https://api.parliament.uk/historic-hansard/written-answers/1989/feb/28/bse-southwood-report
Mad Cow Disease BBC Documentary – https://youtu.be/VWvUzYgteHc